Причини (етіологія) системного червоного вовчака

Причини захворювання достеменно невідомі – ми й досі не знаємо, чому імунна система хворого свою активність спрямовує проти власного організму. У патогенезі СЧВ – генетична схильність, співіснування інших аутоімунних захворювань і фактори навколишнього середовища (вроджені та набуті), які призводять до порушення регуляції імунної системи. Надмірне вироблення IFN-α та аутоантитіл є причиною пошкоджень тканин і органів у всьому тілі.

Фактори навколишнього середовища, які можуть спровокувати розвиток СЧВ у людей з генетичною схильністю:

• УФ-випромінювання (сонячні промені) є причиною запалень і змін на шкірі, тому прояви хвороби часто виникають влітку;
• гормональні фактори – частіше страждають жінки, зокрема ті, що приймають контрацептиви та замісну гормональну терапію;
• наркотики та деякі препарати можуть викликати медикаментозний вовчак (форма захворювання, яка зазвичай протікає легко і зникає після припинення прийому ліків;
  • до препаратів відносять: метилдопу, гідралазин, ізоніазид, хлорпромазин, інтерферон, антагоністи TNF-альфа, інфліксимаб, адалімумаб;
• мікроорганізми: ретровіруси, вірус Епштейна-Барра, деякі бактерії;
• куріння;
• харчування з високим вмістом жирів;
• хімічні речовини (органічні розчинники, сполуки кремнію, ароматичні аміни).

СЧВ – захворюваність

Системний червоний вовчак уражає приблизно 30–50 осіб на 100 000. За останні 40 років захворюваність на СЧВ зросла, що, ймовірно, пов'язано з прогресом у діагностиці та виявленні менш важких форм хвороби. Відтак з історії відомо, що ця хвороба не нова, та, ймовірно, вперше описав її Гіппократ (460-375 рр. до н. е.), а термін «люпус» першим використав у 916 р. Гербернус Турський.

Статистика свідчить, що жінки хворіють частіше (жінок, хворих на СЧВ, у 8–9 разів більше, ніж чоловіків.

Найчастіше СЧВ діагностують у віці 16 – 55 років, але бувають випадки і у дітей (дитячий СЧВ – рідко до 5 років).

Симптоми захворювання

СЧВ є системним захворюванням, але багато пацієнтів відчувають симптоми, пов’язані з певними органами, найчастіше шкірою, суглобами та нирками. Та є і загальні симптоми.

Загальні симптоми захворювання:

• розбитість,
• нестача сил,
• постійна втома,
• втрата ваги,
• субфебрильна температура.

Шкірні симптоми:

• метеликоподібна еритема на обличчі (характерний симптом), що з'являється під впливом сонячних променів. Типовою локалізацією ураження є перенісся та щоки, але також може виникнути на лобі, навколо очей, на шиї та у зоні декольте. Еритема зникає з ремісією захворювання;
• кільцеподібні (світліші у центрі), лускаті або горбисті ураження, які можуть виникати на тулубі, руках і стегнах;
• ерозивні зміни на слизових оболонках рота і носа при активній формі захворювання;
• можливі також кропив'янка, феномен Рейно, еритема на нігтях;
• посилене випадіння та порідіння волосся, облисіння.

Суглобові симптоми:

• найпоширеніші – мігруючі болі в суглобах, іноді з набряком, а також ураження суглобів зап’ястя, пальців, колін і стопи.

Ниркові симптоми:

Ниркові симптоми (захворювання може призвести до ниркової недостатності) з’являються на початку перших років захворювання і уражають здебільшого молодших людей:

• білок і еритроцити в сечі (можуть бути без клінічних ознак);
• нефрит.

М'язові симптоми:

• мігруючий м'язовий біль різної інтенсивності;
• можлива слабкість м'язів і зниження працездатності внаслідок їхньої атрофії.

Очні симптоми:

• відчуття сухості очей або стороннього тіла під повіками;
• затуманений зір.

Серцеві симптоми:

• ендокардит.

Окрім того, СЧВ є фактором ризику розвитку ішемічної хвороби серця, пришвидшеного розвитку атеросклерозу та його ускладнень (інсульт, інфаркт міокарда).

Можуть також проявлятися симптоми нервової й травної систем, гематологічні симптоми (зміни у формулі крові) та виникнути антифосфоліпідний синдром, пов'язаний з наявністю антифосфоліпідних антитіл, при якому виникають гінекологічні ускладнення (зокрема, повторний викидень).

Тести для діагностики СЧВ

Діагностика захворювання, яка базується на клінічних симптомах і лабораторних дослідженнях, може ускладнюватися через різноманітність клінічних проявів або негативних результатів лабораторних досліджень.

Згідно з рекомендаціями, першим етапом лабораторного дослідження є визначення антинуклеарних антитіл ANA. За їхньої відсутності діагноз СЧВ виключається, а за наявності – для повної діагностики використовують інші критерії. Це, зокрема, клінічні ознаки та додаткові лабораторні дослідження: лейкопенія, тромбоцитопенія, протеїнурія, антифосфоліпідні антитіла (антикардіоліпін або анти-ß2GP1, або вовчаковий антикоагулянт), система комплементу (зниження C3 або C4, зниження C3 і C4). Перевіряють також наявність специфічних до ВКВ антитіл: анти-dsDNA або anti-Sm.

У випадках, коли антитіла ANA позитивні, а у пацієнта немає клінічних симптомів СЧВ, можна провести тест на антитіла DFS70, наявність яких допомагає виключити системний вовчак (СЧВ), оскільки він може бути причиною приблизно 10% позитивних результатів ANA.

Лікування та рекомендації хворим на СЧВ

Якщо у вас є симптоми, що вказують на СЧВ, зверніться до лікаря загальної практики, який може скерувати вас до вузького спеціаліста (ревматолога).

Метою лікування є досягнення ремісії захворювання та запобігання розвитку ускладнень.

Правила, яких слід дотримуватися хворим на СЧВ:

• уникати сонячних променів і захищатися від сонця;
• здоровий спосіб життя, боротьба зі стресом;
• профілактика інфекції.

Повністю вилікувати хворобу на сьогодні неможливо.

  Антинуклеарні антитіла (ANA-сумарні, кількісно)

  За матеріалами alablaboratoria